Шпиц невус у ребенка

Шпиц невус у ребенка

Распространенность НШ оценивается в 1,4 случая на 100 000. НШ составляет 1% от всех хирургически удаляемых меланоцитарных невусов. Он обычно является приобретенным. 1/3 пациентов — дети в возрасте до 10 лет, 36% находится в возрасте от 10 до 20 лет и только 31% — в возрасте старше 20 лет. Семейной предрасположенности не наблюдается.НШ развивается из клеток нервного гребня. Патогенетических ассоциаций зарегистрировано не было.Возможно, что НШ и злокачественная меланома кожи являются стадиями одного и того же непрерывного патологического процесса.

Клинические характеристики и течение НШ представляет собой бессимптомную четко ограниченную безволосую полукруглую или плоскую папулу или узел диаметром от 0,2 до 2 см, цвет которых меняется от розового до золотисто- или темно-коричневого. Цвет очага однородный. Поверхность его гладкая или бородавчатая. Чаще всего очаг располагается на голове и шее. Имеются случаи множественных или сгруппированных НШ. Обычно в анамнезе отмечаются неожиданное начало и быстый рост.Биологическое поведение НШ остается неясным. НШ может развиться в обычный сложный меланоцитарный невус. Некоторые из таких невусов подвергаются фиброзу. Очень редко НШ может спонтанно регрессировать. Злокачественная меланома кожи может возникать в пределах НШ, но такие случаи наблюдаются редко.Злокачественный НШ является агрессивным вариантом НШ и приводит к метастазам в регионарные лимфатические узлы.

Клиническая картина и недавнее начало заболевания предполагают соответствующий диагноз. Гистологическое подтверждение всегда необходимо (гнезда эпителиоидных и веретенообразных клеток, идущие из гиперпластического эпидермиса в сетчатый слой дермы в форме перевернутого треугольника). Атипичный НШ характеризуется выраженной клеточной и увеличенной митотической активностью. Чем больше атипичность, тем труднее дифференцировать НШ и злокачественную меланому кожи.

При отсутствии пигментации НШ необходимо отличать от:

  • пиогенной гранулемы;
  • гемангиомы;
  • бородавки;
  • контагиозного моллюска;
  • мастоцитомы;
  • ювенильной ксантогранулемы;
  • дермального меланоцитарного невуса;
  • злокачественной меланомы кожи.

Чтобы дифференцировать НШ от злокачественной меланомы кожи, которая редко встречается в детстве, показана эксцизионная биопсия.

Рекомендуется полная хирургическая эксцизия очага (с границами от 5 мм до 1 см в случае атипичных вариантов), после этого проводят повторную эксцизию положительных пограничных участков в случае их наличия. Неполная эксцизия часто приводит к рецидивам. Рекомендуется периодический контроль с интервалами 6-12 мес.

Как избежать возникновения невуса Шпица

Невус Шпица (Спитца), или ювенильная родинка, возникает преимущественно у детей и подростков. Механизм развития опухоли до конца не установлен. Ювенильный невус появляется внезапно, не вызывая при этом неприятных ощущений.

Содержание

Локализуется новообразование на лице и других участках тела. Из-за риска перерождения невуса Спитца в меланому первый необходимо удалять.

Что такое невус Шпица

Невус Шпица — это доброкачественное новообразование невыясненной этиологии, которое у трети пациентов возникает в первые 10 лет жизни. В 36% случаев опухоль проявляется людей в возрасте 10-21 года.

Новообразование характеризуется небольшими размерами (до 1 см в диаметре) и наличием четко очерченных границ. Цвет родинки бывает розовым или коричневым. В некоторых случаях на поверхности образования возникают чешуйки. В 98% случаев на теле у ребенка формируются единичные опухоли.

У большинства пациентов ювенальная родинка развивается на нижних конечностях. В 40% случаев в этой зоне локализуется новообразование атипичной формы, отличающееся сложным гистологическим составом. Такая опухоль требует комплексного обследования, так как нельзя исключить ускоренного роста и перерождения невуса.

Новообразование редко мутирует в меланому. Согласно результатам исследований, в которых участвовали 157 испытуемых, злокачественная опухоль на месте ювенальной родинки диагностировалась в 3 случаях.

Причины

Выявить механизмы, ответственные за образование ювенальной родинки, не удалось. Возникает родинка из эмбриональных клеток. В 10% случаев опухоль носит врожденный характер.

Читайте также  Впч качественный анализ что это

У остальных пациентов новообразование формируется в течение жизни. Причем вероятность появления опухоли у лиц старше 40 лет сводится к нулю.

Несмотря на то что невус Шпица выявляется иногда у ближайших родственников, данных, доказывающих влияние наследственности на механизмы, которые отвечают за образование ювенильной родинки, собрано недостаточно.

Симптомы

Ювенильная родинка выявляется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Внешне опухоль напоминает узел (папулу) с куполообразной и гладкой поверхностью. В редких случаях новообразование приобретает вид бородавки. В зону локализации невуса Шпица отсутствует растительность.

Цвет образования зависит от гистологического состава. Родинка содержит незначительное количество меланина, в связи с чем родинка по мере роста приобретает розовый либо коричневый оттенок. Опухоль характеризуется равномерным окрасом, который не меняется с течением времени.

При пальпировании отмечается плотная структура. Рядом с узлом нередко формируются сосудистые сетки (телеангиэктазия), проступающие через кожу. При детальном осмотре проблемной зоны отмечается незначительный отек стромы.

В период гормональных перестроек (подростковый возраст, беременность) происходит мутация подобных образований в дермальные меланоцитарные невусы или меланомы. Однако такие процессы развиваются крайне редко.

По теме

Какими методами можно удалить атерому на лице и теле

  • Виктория Навроцкая
  • 9 июля 2019 г.

Клиническая картина при невусе Шпица носит различный характер. Развитие опухолевого процесса происходит по следующим сценариям:

  1. Возникает новообразование эластичной консистенции. Этот вариант предполагает появление классического невуса Шпица розового или коричневого оттенка. При надавливании на проблемную зону предметным стеклом (процедура проводится в рамках диагностики) образование обесцвечивается.
  2. Образование отличается более плотной консистенцией. Невус, как и предыдущий, характеризуется светлым окрасом. При таком варианте развития опухолевого процесса в проблемной зоне формируется сосудистая сетка.
  3. Невус приобретает интенсивный оттенок. В этом случае поверхность образования остается гладкой.
  4. Появление множества невусов красно-коричневого оттенка. Узелковые образования формируются на пигментных пятнах. В редких случаях ювенальные родинки возникают на фоне крупных невусов.

В отличие от других кожных образований ювенальная родинка возникает внезапно. Появление невуса Шпица не предваряет изменение цвета верхних слоев дермы. Важным диагностическим признаком считается повышенная кровоточивость образования. Этот симптом беспокоит при незначительных повреждениях родинки.

Осложнения на фоне данной опухоли диагностируются редко. При мутации в невоклеточный невус возможно развитие фиброза. Перерождение в злокачественное образование происходит в единичных случаях. В подобных обстоятельствах клетки, составляющие невус, проникают в лимфатическую систему.

Диагностика

Дифференцировать невус Шпица и меланому по внешним признакам невозможно. Исключить злокачественное образование помогают особенности развития опухолевого процесса. Невус Шпица характеризуется внезапным и стремительным появлением, когда как меланомы растут медленнее. Однако в случае появления на теле подобных новообразований необходимо гистологическое исследование тканей, взятых в проблемной зоне.

Невус в процессе роста приобретает пограничный (располагается между слоями дермы и эпидермиса) либо смешанный характер. Последний тип опухоли диагностируется у 66% пациентов. Также возможно появление внутридермального образования.

В основном ювенальные родинки составляют веретенообразные клетки, но встречаются и эпителиодные. В 24% случаев выявляются опухоли с комбинированным составом. Кроме того, в структуру новообразования входят клетки с крупными ядрами. Характерным диагностическим признаком считается образование невусов ограниченными гнездами.

Шпиц невус у ребенка

Невус Шпиц — краткий обзор:

— Невусы Шпиц проявляются единичными, обычно приобретенными образованиями, содержащими эпителиоидные и веретеновидные меланоциты с обильной эозинофильной цитоплазмой и крупным ядром. Часто развиваются в дерме с вовлечением вышележащего эпидермиса. Существуют атипичные варианты.

— Клинически, чисто эпителиоидные невусы представляют собой куполообразные папулы красного цвета, в то время как смешанные невусы из эпителиоидных и веретенообразных клеток могут иметь различную степень пигментации.

— Считается, что невусы Шпиц быстро появляются и затем остаются стабильными. Их клинические и гистологические проявления могут вызвать подозрение на меланому.

— Синонимы: опухоль Шпиц, псевдомеланома, веретеноклеточный и эпителиоидно-клеточный невус, невус крупных веретенообразных и/или эпителиоидных клеток и комбинированная меланоцитома. Ранее применявшиеся термины ювенильная меланома Шпиц, доброкачественная ювенильная меланома и предпубертатная меланома не следует употреблять, чтобы избежать путаницы с меланомой.

Читайте также  Фото меланомы ранней стадии

Тактика ведения пациентов с невусом Шпиц.

а) Эпидемиология. В Австралии ежегодный уровень заболеваемости невусом Шпиц составляет 1,4 случая на 100000 человек, по сравнению с 25,4 случаями меланомы кожи на 100000 человек за тот же период. Среди меланоцитарных невусов, удаленных у детей, от 1 до 8% расценены как невусы Шпиц. В серии наблюдений Allen у 308 пациентов с невусом Шпиц в 15% случаев образования были выявлены у подростков и взрослых, возраст самого старшего пациента составил 56 лет.

При невусе Шпиц половых различий не выявлено. Опубликованные случаи описаны, в основном у светлокожих пациентов.

б) Этиология и патогенез. Можно предположить, что невусы Шпиц происходят из тех же клеток-предшественниц, из которых образуются эпидермальные меланоциты и невомеланоцитьт. В отличие от простых приобретенных и врожденных невусов, B-RAF мутация в этих случаях, как оказалось, не играет никакой роли. Амплификация локусов При H-RAS отмечена в подтипе невуса Шпиц.

Наследуемые генетические факторы пока еще не исследованы систематически, существует единственное сообщение о множественных опухолях у мальчиков, являющихся однояйцевыми близнецами. Роль травмы в гистогенезе невуса Шпиц спорна. Описан случай появления этого невуса на месте введения вакцины БЦЖ.

в) Клиника невуса Шпица:

1. Анамнез. Рост, период стабилизации и регрессии невусов Шпиц не изучены. Длительность существования единичного невуса Шпиц до его манифестации обычно составляет меньше 9 месяцев. Образования со временем обычно увеличиваются в диаметре, некоторые постепенно, другие — быстро. У пациентов с высыпаниями невусов Шпиц регрессия некоторых из них происходила параллельно с появлением новых образований.

Невусы Шпиц.
А. Розовая бляшка, появившаяся de novo в течение 8 недель, со временем более выпуклая, в околоушной области у четырехлетнего светлокожего мальчика.
Б. Куполообразная ровозая бляшка, четыре месяца назад появившаяся de novo в течение двух недель в лобной области у пятилетнего светлокожего мальчика.
В. Групповые невусы Шпиц. Множественные сгруппированные розовые папулы и бляшки на лице четырехлетнего светлокожего мальчика, появившиеся в возрасте шести месяцев.

2. Кожные проявления. Самый распространенный вариант невуса Шпиц—единичный бессимптомный, розовый или красный, без волосяного покрова, плотной консистенции и куполообразной формы. Некоторые невусы Шпиц могут вызывать келоидный рост. Поверхность обычно гладкая, границы могут плавно переходить в окружающую кожу. Описаны бородавчатые, чешуйчатые, точечные, покрытые коркой или (редко) эрозированные образования.

Невусы Шпиц обычно бессимптомные, но могут сопровождаться зудом, болезненностью и/или кровотечением. В нескольких наблюдениях невусов Шпиц было описано кольцо депигментации. Невусы являются частью патологического спектра, в которой некоторые исследователи также включают ПВКН и глубокие пенетрирующие невусы.

Невусы Шпиц также могут проявляться как распространенные высыпания или сгруппированные множественные образования, состоящие из красных, красно-коричневых, коричневых или темно-коричневых папул или узлов, с мелкоточечной поверхностью. Сгруппированные невусы Шпиц часто встречаются в раннем возрасте на фоне врожденной (иногда приобретенной) пятнистой пигментации (пятнистый невус) либо на фоне гипопигментированной бляшки. Невусы Шпиц могут также развиваться как единичные или множественные образования на крупном ВНН.

Диаметр невусов Шпиц составляет от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, в среднем равен 8 мм. При этом в 73% наблюдений диаметр образования составил 6 мм и менее, тогда как в другом исследовании 94% образований были менее 10 мм. В большинстве наблюдений данные образования описаны как поверхностные папулы или узлы, хотя может наблюдаться и подкожное распространение. В одной серии из 43 наблюдений анатомическая локализация включала голову и шею у 18, верхние конечности у 9, спину у 9 и нижние конечности у 7 пациентов. На ладонях, подошвах и слизистых оболочках невусы Шпиц обычно не встречаются.

3. Сопутствующие симптомы. Связь с другими соматическими заболеваниями неизвестна.

Читайте также  Лечение папиллом дома

Гистологические проявления невуса Шпиц (А).
При большем увеличении интраэпидермального компонента (Б) в нескольких клетках выявляются эозинофильные цитоплазматические включения (тельца Камино).

г) Гистология невуса Шпица. В отличие от простых невусов и меланом, меланоциты в невусах Шпиц крупные, часто в два раза больше эпидермальных базальных кератиноцитов, с выступающими одноядерными или многоядерными гигантскими клетками в эпидермисе и/или дерме. Митозы, обычно немногочисленные, обнаружены в половине случаев, атипичные митозы для невусов Шпиц не характерны. В отличие от меланомы, в невусах Шпиц по мере углубления в дерму меланоциты становятся более созревшими, уменьшаются в диаметре и становятся похожими на простые невоме-ланоциты, для них типично клиновидное распределение клеток в дерме, с верхушкой, обращенной к подкожно-жировой клетчатке.

В 60% случаев невусы Шпиц представляют собой конгломераты эозинофильных глобул (тела Камино), с положительной ШИК-реакцией, устойчивые к диастазе (по типу коллоидных тел). Похожие глобулы могут быть обнаружены в 2% случаев меланом и 0,9% случаев простых приобретенных невусов, однако они при этом меньше по размеру, сложнее для выявления, чаще единичные, а не сливающиеся и, как правило, с отрицательной ШИК-реакцией.

Меланоцитарные элементы обычно располагаются в хорошо очерченных гнездах, хотя возможно проникновение в эпидермис единичных клеток или групп клеток. В половине случаев эпидермальных гнезд обычно над ними наблюдаются искусственные щели (артефакты), что редко обнаруживается при меланоме. Эпидермис обычно гипертрофирован, с удлиненными и колбовидными выростами и бугорками, заходящими в дерму, хотя изредка возможно истончение и даже изъязвление эпидермиса.

Воспалительный инфильтрат в дерме бывает незначительным или выраженным, лентовидным, и располагается в основном у основания дермы, с очагами вокруг кровеносных сосудов и/или смешиваясь с опухолевыми клетками. Хотя меланин был выявлен у всех 13 пациентов, изначально имевших невус Шпиц, в более поздних исследованиях было отмечено, что в 10% случаев меланин определяется в умеренном, а в 5% случаев в значительном количестве.

Необычные гистологические проявления и частая распространенность дермального воспалительного инфильтрата могут осложнить диагностику, однако невус Шпиц обычно можно отличить от меланомы. Гистологические проявления невуса Шпиц у детей и взрослых похожи.

д) Дифференциальная диагностика невусов Шпиц:

1. Непигментированне/розовые:
— Беспигментная меланома
— Ювенильная ксантогранулема
— Гемангиома
— Пиогенная гранулема
— Контагиозный моллюск
— Внутридермапьный невус
— Солитарная мастоцитома
— Гранулема
— Светлоклеточная акантома
— Опухолъ придатков кожи
— Келоид

2. Пигментированные:
— Голубой невус
— Глубоко проникающий невус
— Пигментный внутридермальный невус
— Меланома
— Гематома

3. Бородавчатые варианты:
— Простая бородавка
— Себорейный кератоз
— Эпидермальный невус
— Эпидермолитическая акантома

е) Осложнения. Ошибочная оценка доброкачественного или злокачественного характера новообразования может привести, соответственно, к излишнему или недостаточному лечению.

ж) Прогноз и течение. Естественное развитие невуса Шпиц в целом неизвестно. Согласно клиническим проявлениям высыпаний невусов Шпиц, ясно, что возможна спонтанная регрессия. Опасность состоит в том, что некоторые образования, рассматриваемые как невусы Шпиц, могут развиться в меланому или являться меланомой с самого начала проявлений.

з) Лечение невуса Шпица. Полное иссечение в пределах неизмененной кожи обычно является достаточным. Учитывая трудности в исключении в некоторых случаях развития меланомы, может потребоваться более широкое иссечение в пределах здоровой кожи. Неполностью иссеченные образования могут рецидивировать в 7-16% случаев.

Хотя некоторые авторы при таких образованиях рекомендуют выполнение биопсии «сторожевого» лимфоузла, присутствие клеток невуса Шпиц в регионарных лимфоузлах не всегда свидетельствует о злокачественности. Ведение пациентов с множественными невусами Шпиц требует индивидуального подхода и периодических осмотров для своевременного выявления новых или прогрессирующих образований.

и) Профилактика. Роль УФИ в появлении и развитии невусов Шпиц неизвестна.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.11.2018

Adblock detector