Папиллома хориоидного сплетения

Хориоидпапиллома

Номенклатура

Опухоль нейроэпителиальной ткани / Опухоли сосудистого сплетения / МКБ/О 9390/0 (G I) / Хориоидпапиллома

Синоним: Папиллома сосудистого сплетения

Определение

Папиллома сосудистого сплетения (хориоидпапиллома) – внутрижелудочковая опухоль, возникающая из сосудистого сплетения (рис.656), сопровождающаяся внутренней гидроцефалией (рис.657) на фоне гиперпродукции ликвора, поражающая, преимущественно детей.

Эпидемиология

  • 1% всех опухолей головного мозга,
  • 2-6% от всех опухолей ЦНС детского возраста,
  • 0,5% опухолей головного мозга взрослых,
  • в 12,5-42% случаев опухоль врожденная.

Пик встречаемости 1-2 года.

Третья по частоте опухоль ЦНС у детей до 2х лет после астроцитом и медуллобластом.

Примерно 85% всех папиллом сосудистого сплетения встречаются у детей в возрасте до 5 лет [137, 153].

Морфология

Хориоидпапиллома или папиллома сосудистого сплетения (ХП) обычно выглядит как цветная капуста. Внешний вид очень напоминает сосудистые сплетения [153]. На МРТ ХП – это гладкая или дольчатая внутрижелудочковая масса, иногда очень похожая на нормальную структуру сосудистого сплетения, →↓ Т1 и →↑ Т2 по отношению к серому веществу [37,194, 121,185].

Их размер может быть огромен (до 7 см в диаметре) [204].

Кальцификация и/или кровоизлияние могут локально изменить сигнал опухоли [14, 37, 121]. Петрификаты в опухоли встречаются в 1/4 случаев [153].

Вовлечённый желудочек локально расширен, а смежная нервная ткань всегда интактна [14]. Вазогенный отек в прилегающей нервной ткани встречается в 1/3 случаев [85].

При супратенториальном расположении кровоснабжение узла обеспечивается передней, задней, и заднемедиальной оболочечной артерией [59], которые постоянно гипертрофированны, извилисты, и вытянуты [179].

Внутрижелудочковая масса (стрелка на рис.660,661), сопровождающаяся гиперпродуктивной гидроцефалией (головки стрелок рис.660,661) в центральном отделе левого бокового желудочка. ХП в IV желудочке (рис.662). Питающий сосуд опухоли (головка стрелки на рис.662).

Локализация

ХП может быть расположены в любом месте желудочковой системы, где имеется сосудистое сплетение [9, 37]; однако, у детей они, как правило, располагаются супратенториально в боковых желудочках (в 80% случаев) [9,37,59,155,194].

У детей опухоль редко расположена в III желудочке (4% в детском возрасте) [197, 199, 201], а IV желудочек (16% в детском возрасте) [9,37] и цистерны мостомозжечковых углов – типичные места у взрослых [14,37,152,179].

У взрослых типичное место – IV желудочек (70%).

Хориоидпапиллома в IV желудочке (стрелки на рис.663-665), сопровождающаяся не резко выраженной гидроцефалией (головки стрелок рис.665).

Биологическое поведение

Опухолевые клетки имеют особенность производства СМЖ, что характерно для нормального сосудистого сплетения, однако производства СМЖ при ХП в 4-5 раз превышает нормальные значения [123,179].

Большой размер опухоли также может загораживать пути СМЖ [37], вызывая ущемление височного рога [59,179] или окклюзию отверстий Монро [9, 179].

Смешанная плотность или гетерогенное усиление характерно для анапластической дегенерации [37, 121], что может сопровождаться инфильтрацией и перифокальным отеком субэпендимарного и перивентрикулярного белого вещества [14].

Тем не менее, отек перивентрикулярных зон встречается в 1/3 случаев при доброкачественных ХП [85]. Карциномы сосудистого сплетения злокачественные (IV класс) новообразования, как правило, возникают de novo, хотя они могут быть следствием злокачественного перерождения ХП (из анапластических папиллом) [36,37].

Читайте также  Что делать когда содрал родинку

Контрастное усиление

Интенсивное и однородное контрастное усиление – в силу богатого кровоснабжения (рис.666-668) [14].

Отчётливо визуализируется питающая артерия (головки стрелок на рис.666-668).

Дифференциальная диагностика

Хориоидпапиллома имеет однородный внешний вид и полностью расположена в пределах желудочка, соседние нервные ткани сохраняются.

Карциномы имеют неоднородный внешний вид и агрессивное поведение, окружающие ткани инфильтрируются, имеют перифокальный отек и масс-эффект. Доброкачественные формы также могут метастазировать с током ликвора, однако, крайне редко, создавая сложности в дифференциальной диагностике с анапластическими формами [9,37].

Медуллобластома чаще возникает из червя мозжечка, растёт в просвет IV желудочка, может вовлекать дно ромбовидной ямки, имеет неоднородное строение и, часто, распространяется с током ликвора.

Интравентрикулярные менингиомы встречаются чаще у взрослых и поражают боковые желудочки, а папиллома сосудистого сплетения в – детском возрасте.

Атипичная хориоидпапиллома в правом боковом желудочке (звёздочка на рис.669), сопровождающаяся перифокальным отёком (чёрные стрелки на рис.669), что может характеризоваться как инвазия в стенку желудочка и резко выраженной гидроцефалией (белые головки стрелок.669). Медуллобластома в виде неоднородной кистозно-солидной массы в IV желудочке (звёздочка на рис.670) с признаками обструктивной гидроцефалии в виде расширения боковых и III желудочка (головки стрелок на рис.670). Интравентрикулярная менингиома в полости левого бокового желудочка (стрелка на рис.671).

Астроцитома исходит из стволовых структур или мозжечка, представляет собой экзофитно растущее образование. Накопление контраста при ХП интенсивнее, чем у астроцитомы.

Эпендимома имеет особенность распространяться через отверстия в IV желудочке в субарахноидальное пространство и гетерогенно накапливает контрастный агент.

Метастазы характерны для взрослых, сопровождаются перифокальным отёком, чаще располагаются интрапаренхиматозно.

Коллоидная киста располагается в боковом желудочке в области отверстия Монро, имеет коллоидное содержимое, ровную поверхность, может увеличиваться при динамическом наблюдении, провоцируя развитие гидроцефалии.

Атипичная хориоидпапиллома и хориокарцинома отличаются от доброкачественной формы неоднородной структурой, быстрыми темпами роста, наличием кровоизлияний, зон некроза и наличием кист, а так же имеют признаки инвазии в паравентрикулярное белое вещество.

Астроцитома ромбовидной ямки с экспансивным ростом в просвет IV желудочка (стрелка на рис.672) и гидроцефально расширенной желудочковой системой (звёздочки на рис.672). Эпендимома, растущая из зоны “писчего пера” по задней поверхности продолговатого и спинного мозга (головки стрелок на рис.672). Метастаз в прозрачной перегородке (стрелка на рис.673). Коллоидная киста в области отверстий Монро (стрелка на рис.674) с признаками окклюзионной гидроцефалии, за счёт трансэпендимарного ликворного пропитывания в виде лейкоараиоза, в паравентрикулярных зонах белого вещества (головки стрелок на рис.674).

Клиническая картина, лечение и прогноз

У маленьких детей имеется макрокрания с асимметричной формой черепа [37]; задержка психического развития, лихорадка, рвота, вялость, раздражительность, сниженная чувствительность, судороги, расширенные черепные швы, и отёк диска зрительного нерва [37, 121, 155]. Биохимия ликвора обычно в норме [37].

Целью лечения должно быть тотальное удаление, что оказывается эффективным в подавляющем большинстве случаев. Гидроцефалия, как правило, отступает после хирургического иссечения опухолевой массы [14,28,179].

Читайте также  Как избавиться от жировика дома

Лептоменингиальное метастазирование крайне редко и встречается в анапластических формах [153].

Папиллома хориоидного сплетения

Эпендимома и папилломы сосудистого сплетения локализованы в пределах или вблизи желудочков головного мозга. Обе опухоли встречаются преимущественно у детей и молодых людей, но некоторые из них также обнаруживаются у пожилых людей. Обе опухоли имеют папиллярную структуру.

Гистологически эпендимомы группируются вокруг сосудов. Наиболее характерной особенностью является наличие периваскулярных клеток, оставляющих свободные зоны между эндотелием и клеточными манжетками (псевдорозетки). Гистологии выделяют несколько подгрупп: папиллярные, чистоклеточные, таницитные, клеточные и миксопапиллярные. Некоторые эпендимомы образуют короткие эпендимальные каналы и истинные розетки, имитируя архитектуру эпендимальной выстилки.

Опухоль, сходная с эпендимомомой, так называемая субэпендимома, представлена небольшими группами круглых клеток в глиальном матриксе с микрокистами. Папиллярные опухоли сосудистого сплетения по виду очень похожи на нормальное сосудистое сплетение, но могут быть гораздо больше; строма и поверхностные клетки могут быть увеличены и/или утолщены.

Эпендимомы, как правило, классифицируются как класс II, т. е. рецидив возможен через несколько лет. Миксопапиллярный вариант, а также субэпендимомы и большинство опухолей сплетения классифицируются как класс I. Злокачественные эпендимомы (анапластическая эпендимома, класс III по ВОЗ) имеют высокие показатели пролиферации.

Злокачественные опухоли сосудистого сплетения (хориокарциномы, класс III по ВОЗ) отличаются полимитотической активностью. Эпендимобластома, эмбриональная опухоль детского возраста, соответствуют классу IV по ВОЗ.

Эпендимомы растут внутри или рядом с просветом желудочков
в разных частях головного мозга; эпендимома третьего и боковых желудочков.
а – Анапластические эпендимомы имеют высокую клеточную плотность и митотическую активность.
б – Периваскулярные псевдорозетки в злокачественных эпендимомах облегчают диагностику этих новообразований.

Опухоль сосудистого сплетения

Опухоль сосудистого сплетения, лечение в Германии

Опухоль сосудистого сплетения является редкой опухолью, возникающей из клеток сосудистого сплетения, сосудистой структуры внутри желудочков головного мозга. Опухоли хориоидного сплетения делятся на два типа — папилломы и карциномы. Вместе эти поражения составляют менее 1% от всех опухолей мозга у детей. Поскольку эти опухоли растут в желудочковой системе, они часто мешают ликворообращению, что приводит к гидроцефалии.

Папиллома сосудистого сплетения составляет 60-70%, как правило, присутствует уже с первого года жизни и имеет доброкачественную природу. Она не распространяется за пределы желудочковой системы или головного мозга.

Карцинома сосудистого сплетения является злокачественной опухолью, которая имеет потенциал распространиться по всей желудочковой системе, а также в головной мозг. Карцинома сосудистого сплетения чаще встречается у пациентов с синдромом Ли-Фраумени. Этот синдром является результатом наследственной генетической мутации.

Опухоль сосудистого сплетения, симптомы:

Симптомы варьируются в зависимости от размера и расположения опухоли. Опухоль может блокировать нормальный отток спинномозговой жидкости, в результате чего образуется повышенное давление на мозг (гидроцефалия) и расширение черепа. Это может вызывать следующие симптомы:

  • головные боли (как правило, после пробуждения утром)
  • тошнота и рвота (часто хуже утром и улучшение в течение дня)
  • вялость и раздражительность
  • проблемы с кормлением или ходьбой
  • увеличенние родничка у детей раннего возраста

Эти симптомы могут напоминать другие, более общие медицинские проблемы.

Диагностика:

Первым шагом перед назначением лечения является постановка точного и полного диагноза. В дополнение к истории болезни, физическому и неврологическому обследованию (проверка рефлексов, мышечной силы, движения глаз и рта, пробы на координацию и др.), врач может назначить:

  • магнитно-резонансную томографию (МРТ)
  • анализ спинномозговой жидкости (спинномозговая пункция)
Читайте также  Папиллома века код по мкб 10

Для детей, эти процедуры выполняются безопасно под наркозом.

Диагностика опухоли головного мозга также включает в себя постановку и классификацию подтипа опухоли. Это необходимо для определения вариантов лечения и прогноза. Важно знать распространилась ли опухоль, и если да, то как далеко.

Существуют три основных типа опухоли сосудистого сплетения: папиллома, атипичная папиллома и карцинома:

Папилломы хориоидного сплетения и атипичные папилломы хориоидного сплетения растут медленнее (доброкачественные), являются гораздо более распространенными, и составляет от 80 до 90 процентов опухолей сосудистого сплетения. Они редко распространяются на другие части головного мозга и спинного мозга.

Карцинома сосудистого сплетения растeт более агрессивно (злокачественная), с большей вероятностью распространения (метастазирования). Этот тип является менее распространенным, и составляет от 10 до 20 процентов всех опухолей сосудистого сплетения.

Лечение:

Папилломa сосудистого сплетения очень хорошо поддается хирургическому лечению.

У пациентов с карциномой сосудистого сплетения часто требуется дополнительные более агрессивные методы лечения, такие как химиотерапия и / или лучевая терапия после операции.

Лечением опухоли сосудистого сплетения занимается мультидисциплинарная команда, состоящая из нейрохирургов, нейро-онкологов и радиационных онкологов.

Врачи будут определять конкретный курс лечения на основе нескольких факторов, в том числе:

  • возраст ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
  • тип, расположение и размер опухоли
  • степень прогрессирования болезни
  • реакция ребенка на определенные лекарства или процедуры

Хирургия: агрессивная хирургическая резекция является наиболее эффективной терапией опухолей сосудистого сплетения. От 85 до 100% детей с папилломой сосудистого сплетения полностью излечиваются после нейрохирургического вмешательства. Для пациентов с карциномой сосудистого сплетения очень важно удалить как можно больше опухоли, насколько это возможно, но дополнительное лечение, как правило, лучевая и химиотерапия, могут быть необходимы, чтобы улучшить результат лечения, когда опухоль невозможно полностью удалить.

Химиотерапия: агрессивная химиотерапия улучшает исход лечения у пациентов с неполной резекций опухоли. Ребенок может получать химиотерапию: в виде таблеток, внутримышечно (IM), внутривенно (IV) или интратекально с иглой непосредственно в жидкость, окружающую позвоночник

Облучение: лучевая терапия может быть эффективным средством для лечения карциномы сосудистого сплетения. Однако, высокие дозы могут быть токсичными для развивающегося мозга детей младшего возраста. Терапия часто резервируется для пациентов, у которых опухоли рецидивируют после первоначального лечения, или для пациентов с метастазами, которые не реагируют на химиотерапию.

Все лечебные процедуры должны проводиться в специализированных центрах, где есть опытные нейрохирурги, работающие в наиболее технологически продвинутых отделениях, где могут обеспечить самые обширные хирургические возможности при сохранении нормальной ткани мозга.

Долгосрочный прогноз после лечения значительно варьируется в зависимости от патологического диагноза, распространилась ли опухоль и может ли она быть полностью удалена хирургическим путем.

Adblock detector